Ganz allgemein verursachen Zysten Probleme aufgrund ihrer Größe und des Raums, den sie ausfüllen.
Viele Beschwerden von Zystennierenkranken sind durch die Größe der Nieren - und manchmal Leberzysten bedingt. Die Größe von Nieren und Leber hängt direkt von der Größe und Menge der Zysten ab. So haben zu Beispiel Menschen mit Nieren von über 15 cm Göße häufiger Schmerzen als Menschen mit kleineren Zysten, sie entwickeln eher erhöhten Blutdruck, sie neigen häufiger zu Blut im Urin (Makrohämaturie) und sie haben oft eine schlechtere Nierenfunktion. Allerdings kann auch bei Menschen, deren Nieren von vielen kleinen Zysten durchsetzt sind, frühzeitig eine Verschlechterung der Nierenfunktion auftreten.
Zu Beginn der Erkrankung gibt es normalerweise überhaupt keine Symptome. Tatsächlich gibt es Menschen, bei denen die Erkrankung niemals diagnostiziert wird, weil sie einen milden Verlauf und keine oder nur sehr wenige Beschwerden haben.
Das häufigste Frühzeichen ist oft überhöhter Blutdruck, Blut im Urin oder das Gefühl von Schwere oder Schmerz in der Flankengegend, im Rücken oder im Bauch. Manchmal ist das erste Zeichen der Erkrankung eine Harnwegsinfektion oder Nierensteine.
Am Anfang der Erkrankung gibt es normalerweise überhaupt keine Beschwerden. Tatsächlich gibt es Genträger, dieniemals diagnostiziert werden, da sie keine oder nur wenige Symptome haben.
Hoher Blutdruck (arterielle Hypertonie)
60-70 % der Personen mit ADPKD sind Hypertoniker. Hoher Blutdruck kann schon in der Jugend als erstes Symptom auftreten. Man nimmt an, dass die Nierenzysten auf die Nierengefäße drücken, wodurch in manchen Nierenbezirken ein reduzierter Blutfluss entsteht. Sensoren in der Niere reagieren dann so, als wäre der Blutdruck in der gesamten Niere erniedrigt. Daraufhin wird Renin, ein nierenspezifisches Hormon ausgeschüttet, welches wiederum Angiotensin stimuliert. Dies führt zu einer allgemeinen Gefäßverengung und verursacht Hohen Blutdruck. Unbehandelter Hoher Blutdruck schädigt mittel- bis langfristig die Nieren, die Gefäße, vergrößert das Herz und kann zum Schlaganfall führen.
Chronischer Schmerz
Ein häufiges Problem von polyzystisch Nierenkranken. Meistens verursacht durch die Nierenzysten, manchmal auch durch Leberzysten. Gewöhnlicherweise tritt der Schmerz im Rücken oder in den Flanken auf, kann aber auch im Bauch und in der Magenregion lokalisiert sein. Er kann in die Leisten oder bis in die Schulterregion ausstrahlen. Der Schmerz ist üblicherweise mild und intermittierender Natur, eine kleinere Anzahl von Betroffenen leidet jedoch an chronischem und starkem Schmerz. Häufigste Ursache ist eine Zysteneinblutung oder Zysteninfektion. Die Unterscheidung zwischen beiden ist nicht immer eindeutig möglich. So können Zysteneinblutungen geschehen, ohne dass Blut im Urin auftaucht. Andererseits kommt es zu Zysteninfektionen, ohne dass im Urin typische Zeichen, wie z.B. Bakterien, weiße oder rote Blutkörperchen auftauchen.
Leider ist in solchen Situationen die Ultraschalluntersuchung nicht immer hilfreich zur Differenzierung. Wegweisend kann im Rahmen einer Laboruntersuchung die Bestimmung der weißen Blutkörperchen und insbesondere des C-reaktiven Proteins (CRP = so genanntes "Entzündungseiweiß") sein. Gelegentlich dient ein Computertomographie (CT) ( Problem: nicht beliebig häufig wiederholbar wg. der Strahlenbelastung ) oder Kernspinresonanzspektroskopie (NMR) oder Kernspin zur genaueren Abklärung. Manchmal hilft nur eine probatorische antibiotische Therapie (bewährt haben sich Gyrasehemmer, vor allem das Ciprofloxazin aufgrund seiner großen Gewebegängigkeit).
Blut im Urin (Hämaturie)
Dies betrifft im Laufe der Erkrankung etwa 50% der Betroffenen. Der Urin kann rosa, rot oder braun aussehen. Ferner können nur kleine Mengen von roten Blutkörperchen im Urin auftauchen, was nur mikroskopisch gesehen werden kann und als Mikrohämaturie bezeichnet wird. Blut im Urin kann einen oder mehrere Tage anhalten, mit oder ohne Schmerzen bzw. Fieber einhergehen.
Harnweginfektion
Gewöhnlich durch Bakterien in der Blase, in den Nieren oder den Zysten selber verursacht. Oft beginnt eine Infektion in der Harnblase und steigt über die Harnleiter in die Nieren auf. Harnwegsinfektionen sind bei Frauen häufiger als bei Männern.
Das Leitsymptom ist Schmerz oder Brennen beim Wasserlassen oder Harndrang, selbst wenn eigentlich nur eine geringe Menge Urin entleert wird. Wenn die Infektion in einer Niere oder Zyste beginnt, kann es zu einem plötzlichen Fieberausbruch kommen, zu Schüttelfrost, Rücken- und Flankenschmerz.
Nierensteine
Häufigkeit bei ADPKD-Patienten: ca. 20-30% (normale Bevölkerung 8-10%) Ursache:
- Zysten können den Abfluss über die Sammelröhrchen blockieren. Im gestauten Urin bilden sich Kristalle, daraus entstehen Steine.
- Bei manchen Betroffenen ist das Urinzitrat erniedrigt. Urinzitrat ist eine Substanz, welche die Bildung von Nierensteinen verhindert Beschwerden: Schmerzen im Rücken, in den Flanken oder in den Leisten. Blut im Urin.