Bei Zystennieren ist die Funktion der Niere durch eine Vielzahl kleiner oder aber auch größerer Zysten eingeschränkt.
Zysten sind mit Flüssigkeit gefüllte Hohlräume, welche eine deutliche Vergrößerung der Nieren verursachen können und damit das Filtervermögen der Niere reduzieren können.
Zysten sind Aussackungen der Harnkanälchen in den Nieren. Diese Aussackungen können an verschiedenen Stellen des Harnkanälchensystems entstehen. Diese Aussackungen/Ausbuchtungen können mit dem Harnkanälchen aus dem sie entstanden sind noch gut in Verbindung stehen, später können sie sich aber auch komplett abschnüren. Die Ursache der eigentlichen Zystenentstehung ist auch bis heute noch nicht geklärt. Man weiß aber , dass der Gendefekt der hauptverantwortlichen Gene ( PKD 1 oder PKD 2) zu veränderten hiervon abgeleiteten Proteinen führt.
Symptome
Daher ist das erste Symptom von ADPKD häufig ein erhöhter Blutdruck. Weitere Symptome sind beispielsweise häufiger Urindrang, Flankenschmerzen, Blut im Urin, Nierensteine und Infektionen der Harnwege.
Wie entsteht eine Zyste?
Eine Zyste in der Niere fängt zunächst als Erweiterung des Nephron an, ähnlich einer "Blase". Zysten können auf der Länge des Nephron überall auftreten. Obgleich polyzystisch die Ausbildung von vielen Zysten bedeutet, werden nicht an jedem Nephron Zysten gebildet. Die Flüssigkeit innerhalb der Zysten reflektiert häufig den Bereich innerhalb des Nephrons, aus dem die Zyste entstand.
Ungefähr 70 Prozent der Zysten trennen sich vom Nephron ab, wenn sie noch sehr klein sind, ungefähr 2 Millimeter im Durchmesser. Danach vergrößern sich die Zysten und können dann Flüssigkeit oder Blutflüssigkeit enthalten.
Ergebnisse aus der Grundlagenforschung
Durch Zysten kann die Nierenfunktion eingeschränkt werden, bis hin zum endgültigen Nierenversagen. Ergebnisse aus der Grundlagenforschung haben bislang zumindest drei Schritte ermittelt, die zur Zystenbildung beitragen:
- Zellwachstum: Die Zellen einer Zystenwand reproduzieren sich mehr, als normale Nierezellen. Dieses läßt die Zysten in der Größe wachsen.
- Zelluläre Absonderung: Durch Absonderung von Flüssigkeit wird das Zystenwachstum unterstützt. Durch den Vorgang der Sekretion (Ausschleußung) wird Flüssigkeit in ein anderes Kompartiment befördert, hier Zysteninnenraum. Um quasi eine Zyste dreidimensional auszubilden, erfordert es, sie mit flüssigem Inhalt zu füllen. Ohne Flüssigkeit entstünde nur ein Zell-ball oder Zellklumpen. Die Flüssigkeitsproduktion wird durch eine Reihe von Faktoren in der Zystflüssigkeit stimuliert.
Ein Faktor, Antidiuretisches Hormon (ADH), soll nun durch Tolvaptan spezifisch blockiert werden.
- Zelltod: Unbekannte Vorgänge führen dazu, dass auch nicht betroffenes Gewebe vorzeitig untergeht. Dieser Zelltod (Apoptose) trägt dazu bei, dass Zystennieren im Alter von 50-60 Jahren ihre Funktion einstellen.
Abnorme Veränderungen der Basalmembran. Die sogenannte Basalmembran stellt eine Art von dünnem Bindegewebsband dar, auf dem die Tubuluszellen (Harnkanälchenzellen) aufsetzen. Bei der Entwicklung von Zysten ist diese Basalmembran dicker und qualitativ verändert.
Auswirkungen der Zysten
Im allgemeinen verursachen Zysten Probleme wegen ihrer Größe und des Raumes, die sie benötigen. Die Größe der Nieren und der Leber hängt direkt damit zusammen, wie viele Zysten und wie groß die einzelnen Zysten sind. Z.B. sind ist es bei Personen mit Nieren über 15 Zentimeter wahrscheinlicher, dass auftritt als bei Personen mit kleineren Nieren.
Zysten in anderen Organen
Zysten können sich bei ADPKD auch in 'anderen Organen ausbilden. Hierbei ist die Leber am häufigsten betroffen. Aktuelle Forschungsergebnisse legen nahe, dass dort die Zysten aus dem Gallengangssystem entstehen und nicht primär aus den Leberzellen (Hepatozyten). Die Beeinträchtigung der Leber und ihrer Funktion durch entstandene Zysten ist eher gering, auch wenn viele Zysten dort zu einer Vergrößerung des gesamten Organs führen.