Krankheitsverlauf / Progression

Im Anfangsstadium der Erkrankung sind noch keinerlei Symptome vorhanden.

Die Zysten, die sich im Verlauf des Lebens stetig vergrößern, schädigen das Nierengewebe, sie lösen Schmerzen aus und erzeugen einen Bluthochdruck.

Die ADPKD ist weltweit die vierthäufigste Ursache für das terminale Nierenversagen. Eine Therapie gibt es bisher nicht. Ziel des Nephrologen ist es, rechtzeitig Begleiterkrankungen zu erkennen und zu behandeln.

Bestimmung TKV (Nierenvolumen)

Die Prognose ist eng an das Nierenvolumen gekoppelt. Das mittlere Wachstum beträgt 5 bis 6 % pro Jahr.

Nierenvolumen <600 bis 800 ml

Nach KDIGO kommt es bei einem Nierenvolumen von weniger als 600 bis 800 ml wahrscheinlich nicht zu einem Nierenversagen.

Nierenvolumen > 1100 ml

Nach KDIGO kommt es bei einem Nierenvolumen von mehr als 1100 ml innerhalb von 8 Jahren zu einem Abfall der Nierenleistung auf 60 ml/min.

Der Ausfall der Nieren ist wahrscheinlich
Die CRISP-Studie zeigt ein beschleunigtes Wachstum ab 1100 ml
Schnelleres, beschleunigtes Wachstum ab 1500 ml

Proteinurea (bei 25 % der Patienten)

Ist ebenso verbunden mit einer schnelleren Progression. Effiziente Behandlungsverfahren sind umstritten.

Stadien

Verläufe sind individuell

Trotz gleicher Genmutation kann es durch so genannte Modifier (weitere Gene) zu unterschiedlicher Schwere und Verlauf der Erkrankung auch innerhalb einer Familie kommen. Bei ADPKD z.B. gibt es in etwa 2 % der Fälle sehr schwere (ggf. auch pränataler) Verlaufsformen. Hier ist eine genetische Abgrenzung zur ARPKD erforderlich.

Im Anfangsstadium (Stadien I bis III)

Die Erkrankung verläuft in unterschiedlichen Stadien. Die beginnt damit, dass der Patient und die Ärzte zunächst gar nichts merken. Es bilden sich Zysten in beiden Nieren, die Nieren werden größer.

Nierenfunktion wird schlechter (Stadium IV)

Im weiteren Verlauf der Erkrankung wird dann die Nierenfunktion in Abhängigkeit vom Nierenvolumen schlechter. Etwa 50 % der Menschen im Alter zwischen 40 und 50 Jahren ein Nierenversagen entwickeln. Spätestens in dieser Phase ist eine intensive Begleitung durch einen Nephrologen (den Spezialisten für diese Nierenerkrankung) erforderlich.

Dialyse (Stadium V)

Eine Dialyse wird lebensnotwendig.

Nachfolgend sehen Sie die Entwicklung einer Zystenniere

Eine gesunde Niere hat ein Gewicht von etwa 300 Gramm. Nicht nur die Nierenfunktion wird im Laufe der Zeit schlechter sondern die Niere wird auch zunehmend größer und verdrängt gesundes Nierengewebe.

Lebenserwartung und Prognose

In einer relativ kleinen Studie wurde 1999 die Lebenserwartung bei PKD1 und PKD2 untersucht. Dort wird die Lebenserwartung bei PKD1 mit 53 Jahren angegeben. Nephrologen sind sich einig, dass dieser Wert nicht haltbar ist, Betroffene erreichen bei guter nephrologischer Behandlung (gute Dialysequalität bzw. Transplantation) ein viel höheres Lebensalter.

Beeinflussung des Krankheitsverlaufs

Beachten Sie unsere Verhaltensregeln zur Beeinflussung des Krankheitsverlaufs.

Stadien der Erkrankung